视网膜色素变性是怎么回事
浏览次数：174 日期:2013-02-24 11:10:48 来源：上海和平眼科医院 进入眼科专家答疑区
视网膜色素变性是怎么回事？根据我国部分地区调查资料，视网膜变性群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，可导致失明。
视网膜色素变性是怎么回事?上海和平眼科医院眼科专家介绍视网膜色素变性属于视锥、视杆营养不良，是一种遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重;常染色体显性遗传占20%，发病晚，损害轻，但个体之间的表现变异大。
视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。视网膜色素变性是一种慢性、进行性视网膜变性，可导致失明。视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。双眼表现对称。
视网膜色素变性的症状
⑴夜盲：为本病较早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。
⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。
⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。
⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。
⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。
眼睛对每个人来说都是很重要的，为了避免给生活造成很大的影响，昆山东方医院五官科专家建议及时治疗视网膜色素变性，并做好视网膜色素变性的防治工作。具体可以咨询上海和平眼科医院在线客服！
